¿LA PUREZA de la SANGRE? La consanguinidad (INSESTO) rampante en la rama española de la familia Habsburgo.

 

 Seguro oyeron o estudiaron sobre el incesto en el Antiguo Egipto y el caso de Akenatón y su hijo Tutankamón. Continuando con las investigaciones sobre la consanguinidad y veamos un caso famoso: Carlos II, de la rama española de los Habsburgo. A menudo oímos que la consanguinidad es peligrosa para el futuro hijo, pero ¿qué tan peligrosa es exactamente y por qué? La historia familiar de este rey que hemos analizado podría inspirar algunas reflexiones.

Entre los siglos XV ^y XVIII , la familia Habsburgo gobernó el Sacro Imperio Romano Germánico y, como tal, fue la familia real más influyente y poderosa de Europa. En el siglo XVI, la familia se dividió en la rama mayor de los Habsburgo de España y la rama menor de la Monarquía de los Habsburgo, que resolvieron sus reclamaciones mutuas en el Tratado de Oñate.

Se sabe que los reyes de la dinastía española de los Habsburgo, y de la casa de los Habsburgo en general, se casaban frecuentemente con parientes cercanos, de tal manera que las uniones entre tíos y sobrinas, primos hermanos y otras uniones consanguíneas eran frecuentes en esa dinastía.

Esta rama desapareció en 1700 con Carlos II, lo que muchos atribuyen a la endogamia desenfrenada de su familia (véase la Figura 1). Carlos II fue famoso por ser uno de los reyes más feos. Su apodo era El Hechizado  .  Probablemente padecía dos trastornos genéticos. En primer lugar, una deficiencia combinada de la hormona pituitaria , un trastorno que lo hacía bajo, impotente, infértil y débil, con numerosos problemas digestivos. El otro trastorno era la acidosis tubular renal distal , una afección caracterizada por sangre en la orina, debilidad muscular y una cabeza anormalmente grande en comparación con el resto del cuerpo.

Para comprender el origen de estos trastornos, los científicos han recurrido con frecuencia al análisis genético (como en el caso de Tutankamón y Akenatón), pero no siempre. Gonzalo Álvarez et al., de la Universidad de Santiago de Compostela, idearon recientemente otro enfoque innovador que les permitió estudiar a 3000 familiares de la rama española de los Habsburgo a lo largo de 16 generaciones. Mediante el cálculo computacional del coeficiente de endogamia (F) de cada miembro de la familia, el equipo pudo desentrañar la historia familiar y sus consecuencias en los trastornos genéticos de Carlos II. El coeficiente de endogamia (F) corresponde a la probabilidad de encontrar, en una posición dada de un cromosoma, dos genes idénticos por descendencia. Para dos primos hermanos, por ejemplo, esta probabilidad será igual a 1/16. Por estas razones, la consanguinidad y la endogamia pueden influir significativamente en la aparición y recurrencia de enfermedades recesivas y anomalías congénitas (Holt, 2013). Esto puede provocar defectos de nacimiento o hijos con enfermedades genéticas.

Estos investigadores demostraron que el coeficiente de endogamia para Carlos II (0,257), Felipe III (0,218) y el príncipe Carlos ^[1] (es decir, Don Carlos) (0,211) fue el más alto medido para todos los reyes de los Habsburgo españoles. Esto no es sorprendente, ya que todos nacieron de matrimonios de tío-sobrina (Carlos II y Felipe III) o de primos hermanos dobles (Príncipe Carlos).

Sin embargo, lo que fue sorprendente es que el coeficiente calculado para cada uno de ellos fue casi el doble del valor esperado para esos tipos de matrimonios consanguíneos (F = 0,125 en relaciones de tío-sobrina o de primos hermanos) y muy cercano al valor esperado en una unión incestuosa como padre-hijo o hermano-hermana (F = 0,250 en ambos casos).

Estos resultados fueron particularmente sorprendentes ya que mostraron que “La endogamia de los reyes de los Habsburgo españoles no fue solo consecuencia de unas pocas generaciones de uniones entre parientes cercanos como a veces se afirma” sino que “la consanguinidad ancestral de múltiples ancestros remotos hace una contribución sustancial al coeficiente de endogamia de los reyes de los Habsburgo españoles y la contribución de esta consanguinidad remota es muy similar en magnitud a la debida a la consanguinidad cercana”.

Al examinar los registros de defunción de la familia, Álvarez también descubrió que los hijos tenían muchas menos probabilidades de sobrevivir hasta su décimo cumpleaños si nacían de reyes con altos valores F. El creciente grado de endogamia en la familia significó que cada vez menos hijos llegaban a la edad adulta, dejando toda la línea familiar en manos de un rey infértil, discapacitado y de corta vida. Paradójicamente, es el mismo deseo que impulsó a la familia real a preservar la pureza de su sangre y a mantener el "poder" dentro de su familia lo que los llevó a perderlo.

Pero la endogamia no impactó directamente el linaje real. Es, en cambio, la práctica repetida de endogamia la que gradualmente debilita la salud mental y física de los descendientes. El incesto simplemente aumenta el riesgo de que ambos progenitores compartan la misma condición congénita que luego podría transmitirse al hijo. Pero, ¿qué impide que dos progenitores de diferentes familias también compartan esta anomalía? Nada. Además, se ha demostrado que tener un hijo con un primo hermano aumentó el riesgo de un defecto congénito significativo de aproximadamente un 3 a 4 por ciento a aproximadamente un 4 a 7 por ciento (Bennett et al., 2002). Los autores concluyeron que esta diferencia no era suficiente para justificar las pruebas genéticas de las parejas de primos y que la mayor parte del estigma asociado con las uniones entre primos en las culturas occidentales tiene poca base biológica.